Άνοια με σωμάτια Lewy

ΚΛΙΝΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ & ΤΕΛΕΥΤΑΙΑ ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΚΑ ΣΤΟΙΧΕΙΑ

Η άνοια με σωμάτια Lewy (προφ.~ Λούι) συνίσταται σε μία νευροεκφυλιστική νόσο που σχετίζεται με μη φυσιολογική συλλογή ιζημάτων της νευρωνικής πρωτεΐνης A- συνουκλεΐνης. Τα ιζήματα αυτά ή αλλιώς σωμάτια lewy δύνανται να οδηγήσουν σε χημική ανισορροπία του ανθρώπινου εγκεφάλου με αποτέλεσμα την πρόκληση εκφυλιστικών αλλοιώσεων και κατ’ επέκταση δυνητικές επιπτώσεις στους τομείς της σκέψης, της κίνησης της συμπεριφοράς και της διάθεσης.

Ως εκ τούτου και για τον συγκεκριμένο τύπο άνοιας, η διαφορική διάγνωση εξισώνεται με πραγματική πρόκληση εφόσον σε περιπτώσεις μη όψιμης έναρξης (<= 65 έτη) το εύρος της συμπτωματολογίας “ακουμπά” επιμέρους νοσηρότητες όπως η νόσος Alzheimer ή ακόμη άλλες ψυχιατρικές παθήσεις στο φάσμα των σχιζοειδών διαταραχών και ψυχοσυνδρόμων. Επιπλέον, η άνοια με σωμάτια lewy τείνει να ενυπάρχει με επιμέρους συννοσηρότητες του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος ( λχ. νόσος του Parkinson). (National Institute Of Aging, 2020)

Σύμφωνα με συγκεκριμένα επιδημιολογικά δεδομένα η άνοια με σωμάτια Lewy αποτελεί τη δεύτερη πιο συχνή μορφή άνοιας στον ηλικιωμένο πληθυσμό μετά τη νόσο Alzheimer (McKeith,IG. et al. , 2005). Ως επί το πλείστων και σύμφωνα με τους (Zaccai,J. et al. , 2005) η χρήση της συγκεκριμένης ορολογίας επί της ουσίας συνίσταται σε μία ομπρέλα που περιλαμβάνει τόσο αυτό καθαυτό τον τύπο άνοιας όσο και την άνοια επί νόσου Parkinson αλλά με διαφοροποίηση στο χρόνο έναρξης των γνωσιακών και κινητικών κλινικών χαρακτηριστικών που δύναται να εμφανίσει ένας ασθενής.

Ανάλογα με επιμέρους ερευνητικές ενδείξεις τα ποσοστά που παρατηρούνται στην κοινότητα αφορούν το 4.2% επί του συνόλου των ανοϊκών περιπτώσεων, ενώ 7.5% είναι το ποσοστό των ανάλογων περιστατικών που εντοπίζονται στα πλαίσια δευτεροβάθμιας φροντίδας. (Van Jones,SA., O’Brien,JT, 2014)

Τα βασικά χαρακτηριστικά της DLB1 άνοιας συνδέονται με αιφνίδια παρκινσονικά στοιχεία, επαναλαμβανόμενες οπτικές ψευδαισθήσεις, διακυμαινόμενη γνωσιακή δυσλειτουργία, διαταραχή συμπεριφοράς κατά τον ύπνο REM (RBD)², υψηλή ευαισθησία σε αντιψυχωσικά φάρμακα και δραματική μείωση των νευροδιαβιβαστών ντοπαμίνης στο ραβδωτό σώμα του εγκεφάλου – όπως εντοπίζεται στα πλαίσια απεικόνισης μέσω τομογραφίας εκπομπής απλού φωτονίου- γ (SPECT tomography) ή τομογραφίας εκπομπής ποζιτρονίων ( PET tomography). (McKeith,IG. et al, 2005). Ως εκ τούτου το μοτίβο νευροψυχολογικών ελλειμμάτων που παρατηρείται στην άνοια με σωμάτια Lewy, διαφοροποιείται από αυτό της νόσου Alzheimer, εφόσον δεν βάλλεται τόσο ο γνωσιακός τομέας της μνήμης, όσο η οπτικοχωρική ικανότητα, η προσοχή καθώς και η πρόσθια εκτελεστική λειτουργία ( οι αποκλίσεις που εντοπίζονται στο συναίσθημα και τη συμπεριφορά). (Metzler-Baddeley,C. , 2007)

Κλινικά Χαρακτηριστικά άνοιας με σωμάτια Lewy:

1. Γενικά κριτήρια: προοδευτική γνωστική έκπτωση με σημαντική επίπτωση στην κοινωνική και επαγγελματική ζωή του ατόμου. Η  δυσλειτουργία εντοπίζεται ιδιαίτερα στους γνωστικούς τομείς της προσοχής, στις εκτελεστικές και οπτικοχωρικές ικανότητες.
2. Βασικά κριτήρια: διακυμαινόμενη γνωστική λειτουργία με εναλλαγές στην προσοχή και τη γνωστική εγρήγορση. Οπτικές ψευδαισθήσεις.  Ιδεοληψίες – εμμονικές συμπεριφορές ( ιδέες καλά οργανωμένες και με λεπτομέρειες). Παρουσία παρκινσονικών στοιχείων.
3. Επιμέρους κριτήρια: συμπεριφορική διαταραχή σε φάση ύπνου REM ( REM sleep behavior disorder-RDB). Σοβαρή νευροληπτική ευαισθησία. Μειωμένη επαναπρόσληψη ντοπαμίνης στα βασικά γάγγλια – όπως εντοπίζεται στους ενδεδειγμένους απεικονιστικούς ελέγχους SPECT ή PET scanning-.
4. Επιπρόσθετα κριτήρια (με συχνή παρουσία αλλά άνευ διαγνωστικής επάρκειας): επαναλαμβανόμενες πτώσεις ή βαγοτονίες, προσωρινή έκπτωση επιπέδου συνείδησης, διαταραχές του αυτόνομου νευρικού συστήματος( Ορθοστατική υπόταση, ουρική ακράτεια), παραισθήσεις, ψευδαισθήσεις κατάθλιψη.
   Προκειμένου για τη διαγνωστική εκτίμηση θα πρέπει να προκύπτει γνωσιακή δυσλειτουργία όπως αναφέρεται στα γενικά κριτήρια. Επιπλέον να πληρείται τουλάχιστον ένα εκ των βασικών χαρακτηριστικών-κριτηρίων ή τουλάχιστον ένα ή περισσότερα  από τα επιμέρους κριτήρια. (Donaghy,P.C & McKeith,IG, 2014)

Παρά τις αξιοσημείωτες έρευνες του σήμερα και τα καθορισμένα διαγνωστικά κριτήρια που αφορούν τη νόσο, η σύγχρονη αυτοψία για έναν μεγάλο αριθμό περιστατικών, υποδεικνύει τη χαμηλή διαγνωστική ευαισθησία του εν λόγω κλινικού συνδρόμου, δεδομένο που ισχύει ακόμη και για επαγγελματίες υγείας που εξειδικεύονται στη νόσο. (Nelson,PT. et al, 2010)

Η άνοια με σωμάτια Lewy εν συγκρίσει με την άνοια επί νόσου Alzheimer επιδέχεται φτωχής κατανόησης τόσο από τους ασθενείς όσο και από τους φροντιστές τους, κυρίως λόγω της ελλιπούς γνώσης σε ότι αφορά τον συγκεκριμένο τύπο άνοιας. Επιπλέον και αναφορικά με τους ιατρούς, επιμέρους μελέτες υποστηρίζουν ότι οι γνώσεις τους περιορίζονται στις εκδηλώσεις και θεραπευτικές προσεγγίσεις επί της νόσου, έναντι της πρόγνωσης ή των όποιων βοηθητικών πηγών στα πλαίσια μίας κοινότητας. (Bradford,A. et al, 2009) Ακόμη και με πάγια επιστημονικά πλεονεκτήματα για μία έγκυρη εκτίμηση, όπως συγκεκριμένοι βιοδείκτες και σύγχρονοι απεικονιστικοί έλεγχοι, η κλινική διάγνωση για την άνοια με σωμάτια Lewy συνιστά ένα ευρύ πεδίο, όπου απαιτείται από τον ίδιο τον ιατρό τόσο επάρκεια γνώσης όσο και οι ανάλογες δεξιότητες.

Ωστόσο ένας εκ των παραγόντων που συμβάλλουν στην καθυστέρηση της διάγνωσης είναι η δυνητικά εσφαλμένη αρχική διαγνωστική εκτίμηση. Σύμφωνα με συγκεκριμένα ερευνητικά στοιχεία βρέθηκε ότι αυτό ισχύει για το 78% των περιπτώσεων με διαφορετικές ιατρικές εκτιμήσεις έναντι της άνοιας σωματίων lewy όπως: νόσος Parkinson (39%), νόσος Alzheimer (26%), μετωποκροταφική εκφύλιση (4%), ήπια γνωστική έκπτωση – MCI (6%), ανοική συνδρομή μη προσδιοριζόμενη αλλιώς (12%), πρωτοπαθής ψυχιατρική διαταραχή (24%).

Η αναγνώριση των πρόδρομων χαρακτηριστικών της νόσου πράγματι βοηθά στο διαχωρισμό της από επιμέρους νευροεκφυλιστικές ή ψυχιατρικές παθήσεις και μία εκ των πρακτικών που δύναται να οδηγήσει σε αυτή την κατεύθυνση, είναι η λήψη ενός εμπεριστατωμένου ιστορικού από τους φροντιστές του πάσχοντος. Η βελτιστοποίηση της κλινικής διάγνωσης κρίνεται ιδιαίτερα σημαντική προκειμένου να αποφευχθούν φαρμακευτικές αγωγές που θα παροξύνουν τα συμπτώματα ή θα επιφέρουν φτωχά θεραπευτικά αποτελέσματα. Ως επί το πλείστων μία έγκαιρη διάγνωση τείνει να λειτουργεί βοηθητικά και για τους ίδιους τους φροντιστές, εφόσον ενεργοποιεί τις διασυνδέσεις τους αναφορικά με υποστηρικτικές πηγές και εργαλεία εντός μίας κοινότητας. Επιπρόσθετα ένα αξιόπιστο εργαλείο για τη βελτίωση της κλινικής εκτίμησης είναι η κλίμακα Lewy Body Composite Risk Score, της οποίας μία αξιολόγηση κατόπιν τριών διαδοχικών επαναλήψεων του test, αποδίδει σε διαγνωστική ευαισθησία επί ποσοστού περίπου 90% και ακρίβεια 87% για την ανάδειξη της παθολογίας επί σωματίων Lewy ως υποφαινόμενο αίτιο της αντίστοιχης άνοιας.

Σε συνέχεια των άνωθεν δεδομένων θα λέγαμε ότι τόσο οι πάσχοντες από τη συγκεκριμένη νευροεκφυλιστική νόσο όσο και οι φροντιστές τους αντιμετωπίζουν αξιοσημείωτες προκλήσεις επί της φροντίδας και γι’ αυτό κατά τη λήψη μίας κλινικής απόφασης θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη τόσο οι ενδεχόμενοι κίνδυνοι όσο και τα πλεονεκτήματα όλων των διαθέσιμων παρεμβάσεων ( διαχείριση φαρμακευτικής αγωγής, νοσηλεία, χειρουργική παρέμβαση).

Σε τελική ανάλυση βασικό στόχο για τους κλινικούς ιατρούς που ειδικεύονται στη διαχείριση των εν λόγω περιστατικών, δύναται να αποτελεί η ποιότητα ζωής τους (QoL) και με γνώμονα αυτή καθαυτή τη διαχείριση των συμπτωμάτων. Προκειμένου για τη βελτιστοποίηση των θεραπευτικών αποτελεσμάτων, οι πρακτικές οφείλουν να εξατομικεύονται και γι΄αυτό θεωρείται χρήσιμη η οπτική τόσο των ασθενών όσο και των φροντιστών που αντιμετωπίζουν αμφιλεγόμενες καταστάσεις και ένα ειδικό βάρος στο φάσμα της καθημερινότητας. (Yael,R.Z & Galvin,J.E, 2014)

Μαρία Μελέκου, Κοινωνική Λειτουργός

1 Dementia Lewy Bodies
2 Rapid Eye Movement Sleep Behavior Disorder

Βιβλιογραφία

Bradford,A. et al. (2009). Missed and delayed diagnosis of dementia in primary care: prevalence and contributing factors . Alzheimers Dis Assoc Disor, 306-314.
Donaghy,P.C & McKeith,IG. (2014). The clinical characteristics of dementia with Lewy bodies and a consideration of prodromal diagnosis. BMC Part of Springer Nature, 46.
https://www.alz.org. (2020, 04 23). Alzheimer’s Association . Ανάκτηση από http://www.alz.org: https://www.alz.org
McKeith,IG. et al. (2005). Diagnosis & management of dementia with Lewy bodies. Neurology(65), 1863-1872. 101212/01.wnl.0000187889.17253.bi.
McKeith,IG. et al. . (2005). Diagnosis and management of dementia with Lewy Bodies: third report of the DLB consortium. Neurology, 65(doi: 10.1212/01.wnl.0000187889.17253.b1), 1863-1872.
Metzler-Baddeley,C. . (2007). A review of cognitive impairments in dementia with Lewy Bodies relative to Alzheimer’s Disease and Parkinson’s Disease with Dementia. Cortex (43), 583-600 doi:10.1016/S0010-9452(08)704-89-1.
National Institute Of Aging. (2020, 04 07). nia.nih.gov. Ανάκτηση από www.nia.nih.gov: https://www.nia.nih.gov/health/what-lewy-body-dementia
Nelson,PT. et al. (2010). Low sensitivity in clinical diagnoses of dementia with Lewy bodies. . J Neurol, 359-366.
Van Jones,SA., O’Brien,JT. (2014). The prevalence and incidence of dementia with Lewy bodies : A systematic review of population and clinical studies. Psycol Med, doi: 10.1017/Soo33291713000494(44), 673-683 .
Yael,R.Z & Galvin,J.E. (2014). Lewy Body Dementia:the impact on patients and caregivers. Alzheimer’s Research & Therapy, 6(21).
Zaccai,J. et al. . (2005). A systematic review of prevalence and incidence studies of dementia with Lewy Bodies . Age Ageing , 561-566.